04-03-2008, 08:40 PM
1) LES EMBOLIES PULMONAIRES
DEFINITION C’est une obstruction brutale au sein du réseau artériel pulmonaire par un
corps étranger: l'embole. Cette obstruction entraîne des conséquences variables en fonction de
la taille et de la nature de cette embole ainsi que de l'état préalable du patient. Il s'agit d'un
accident extrêmement fréquent auquel on attribue environ 10 % des décès en milieu
hospitalier.
Types de description :
Les embolies fibrino-cruoriques
Ce sont de très loin les plus fréquentes. Elles résultent de la mobilisation d'un
thrombus dans une phlébothrombose (ainsi nommée phlébite). Les effets de l'embolisation du
caillot sont doubles : un déficit respiratoire (en raison de l'existence d'une zone qui est
ventilée mais non perfusée) et un à-coup hémodynamique (hypertension artérielle pulmonaire
aiguë). Les manifestations vont dépendre de la taille et du no mbre de ces emboles ainsi que de
l'état préexistant de l'appareil cardio-pulmonaire.
A) La grande embolie.
L'embole s'arrête à la bifurcation artérielle ou dans une des deux branches de l'artère
pulmonaire. L'embolie, sauf chirurgie d'exérèse d'urgence du caillot, entraîne le décès brutal
dans un état de défaillance cardiaque droite aiguë avec congestion et oedème pulmonaires.
Morphologie : la bifurcation artérielle ou l'une des deux artères pulmonaires est comblée par
un caillot organisé, n'adhérant pas à la paroi. Ce caillot de manière très caractéristique
présente une extrémité antérieure massive, anguleuse ("tête de serpent") et suivie de
ramifications, l'ensemble reproduisant le réseau veineux dans lequel s'est produite la
thrombose. A la section, le caillot est finement strié, ce qui représente des couches
successsives de thrombose fibrino-plaquettaire, de couleur beige, et d'agglutination de
globules rouges. Cette structure correspond à la constitution progressive du caillot au sein de
la veine.
La forme de l'embole et sa structure se distinguent ainsi aisément d'une thrombose in situ type post-mortem.
Dans ce dernier cas le processus de coagulation reproduit l'anatomie de l'artère pulmonaire, c'est-à-dire que les
bifurcations sont périphériques par rapport au coeur, tandis que la structure montre deux couches, l'une de
fibrine, l'autre de globules rouges.
B. Embolies petites et moyennes.
Elles s’arrêtent dans les branches intermédiaires et petites de l’artère. Dans ce cas, c'est l'état
du sujet qui va dicter les conséquences :
- Sujet ayant un état cardio-vasculaire et pulmonaire normal. Dans ce cas la vascularisation
bronchique prend le relais de la vascularisation pulmonaire défaillante : l'embolie pulmonaire
provoque une hémorragie focale et dans neuf cas sur dix il n'y a pas de nécrose tissulaire.
L'hémorragie se résorbe ultérieurement sans laisser de séquelles. Une exception notable est
représentée par la survenue au cours de petites embolies d'une vasoconstriction pulmonaire
attribuée à la libération de thromboxane plaque ttaire et responsable d’un « coeur pulmonaire
aigu ».
- Chez le cardiaque et notamment chez l'insuffisant cardio-pulmonaire ce type d'embolie
entraîne soit une décompensation aiguë de l’insuffisance cardio-pulmonaire fréquemment
mortelle, soit la formation d'infarctus du poumon, soit les deux. Les infarctus sont
multiples dans la moitié des cas et se localisent le plus souvent dans les lobes inférieurs, les
plus perfusés, le plus touché étant le segment postéro-basal, dans l’axe de l'artère pulmonaire.
Morphologiquement ces infarctus de tailles variables ont une forme pyramidale à base
pleurale. D'abord hémorragiques, ils présentent après 48 heures, une lyse globulinique et
prennent une couleur gris-jaune pigmentée de brun.
Sur le plan évolutif, certains infarctus entraînent le décès en raison de leur multiplicité, ou de
leur grande taille, ou de l'état initialement précaire du malade.
Autrement, l'infarctus évoluera vers une cicatrice rétractile si la nécrose était initialement
abondante, vers une cicatrice minimale voire nulle si la nécrose était minime, vers la
formation d'abcès en cas de septicémie colonisant le tissu pulmonaire nécrosé. L'embole ellemême
disparaît par fibrinolyse ou s'organise par le phénomène de la recanalisation vasculaire.
En cas d'infarctus multiples, ce phénomène peut entraîner une hypertension artérielle
pulmonaire résiduelle (voir ci-dessous).
Il existe cependant d'autres types d'embolies. Parmi celles-ci :
- embolies amniotiques : tableau clinique d'une haute gravité due au passage dans le sang
veineux du myomètre, de liquide amniotique. Le phénomène s'observe en fin d'accouchement
et il est attribué à l'association de la persistance d'une béance veineuse, de contractions
violentes du myomètre et d'une obstruction du col au passage du foetus. Ces embolies sont
fréquemment mortelles et se compliquent d'une coagulation intravasculaire disséminée.
L'origine en est mal comprise et peut être liée à un phénomène d'hypersensibilité.
2) OEDÈME AIGU.
Définition : c'est la conséquence d’une transsudation rapide de sérum à travers les parois
capillaires et surtout veinulaires à la faveur d'une brusque augmentation de pression
hydrostatique ou d'un effondrement de la pression oncotique.
Macroscopiquement, il s'agit d'un poumon lourd, gorgé de sérosité. A la section, le sérum
comble les alvéoles, le phénomène débutant dans les bases. Histologiquement, il n'y a pas de
phénomène inflammatoire.
Sur le plan pathogénique, cet oedème est d'abord interstitiel, c'est-à-dire situé dans la cloison
inter-alvéolaire. Là il est normalement résorbé par le système lymphatique. Si la capacité des
lymphatiques est dépassée, le sérum s'épanche dans la lumière alvéolaire. Il est à noter qu'en
cas d'hypertension veineuse, la pression lymphatique augmente et par conséquent la capacité
d'absorption du système lymphatique diminue.
Étiologie : les considérations précédentes expliquent que l'oedème aigu du poumon s'observe
dans la poussée aiguë d'insuffisance cardiaque gauche (oedème cardiogénique), le
déséquilibre en excès de perfusion.
Moins évidemment expliquables sont les oedèmes pulmonaires consécutifs aux traumatismes cérébraux
(attribués à une libération adrénergique massive responsable d'une vasoconstriction généralisée basculant le
volume sanguin vers la circulation pulmonaire), en cas d'overdose d'héroïne, de paludisme pernicieux ou de
passage en haute altitude (par vasoconstriction veineuse?).
3) LES LÉSIONS DE L'HYPERTENSION ARTERIELLE PULMONAIRE
Définition : c'est une augmentation de pression sanguine supérieure à 35 mmHg (N : 25/15).
Les lésions ici étudiées sous-entendent qu'il s'agit d'une hypertension prolongée.
L'hypertension artérielle pulmonaire est une affection très fréquente et d'origine variée.
a) Lésions élémentaires : on les observe quelle que soit la cause de l'hypertension. Elles dépendent du calibre du vaisseau.
- Gros vaisseaux (du tronc pulmonaire jusqu'à 0,3 mm de diamètre) : alors que l'artère
pulmonaire et ses grosses branches possèdent à l'état normal l'aspect macroscopique et
histologique d'une veine, en cas d'HTAP prolongée s'observent un épaississement de la paroi
et des lésions d'athérome. Dans les cas graves, l'artère pulmonaire prend ainsi un aspect qu'on ne saurait distinguer d'une aorte modérément atteinte d'athérosclérose. L'athérosclérose de
l'artère pulmonaire n'a aucune conséquence pathologique.
- Petits vaisseaux : lésions beaucoup plus précoces et fonctionnellement responsables de la
sévérité de la maladie. Ces lésions sont progressives et classées en 6 grades de gravité
croissante. Elles vont de l'hypertrophie de la média (=grade 1), réversible, à la nécrose des artères.
Sur le plan pathogénique, la lésion initiale d'hypertrophie médiale répond dans certains cas, à
un stimulus vaso-constrictif permanent (voir ci-dessous HTAP hypoxique). D'autre part, la
seule hypertension artérielle provoque de manière réactionnelle, l'hypertrophie des fibres
musculaires. La possibilité d'établissement d'un cercle vicieux est évidente.
La notion de gradation des lésions précédentes est importante : l'évaluation d'une HTAP
est au coeur du bilan pré-opératoire dans le traitement tant des cardiopathies congénitales que
des cardiopathies de l'adulte traitées par greffe. En cas de lésions irréversibles, l'échec
fonctionnel de la greffe est certain et ceci indique une greffe coeur-poumons. Ceci étant la
corrélation des pressions veineuses pulmonaires et de ces lésions fait que la mesure de ces
pressions remplace le plus souvent la biopsie.
b) Les variétés étiopathologiques d’HTAP.
1) HTAP consécutive à la congestion pulmonaire chronique passive (HTAP "postcapillaire")
- Définition : c'est la stase prolongée de sang dans le poumon due à une hypertension veineuse
chronique le plus souvent d'origine ventriculaire gauche.
- Etiologie : rétrécissement mitral, insuffisance cardiaque gauche progressive de causes
variées (hypertension artérielle, athérome aortique, ischémie myocardique, etc...).
La prépondérance de l'origine cardiaque de la congestion pulmonaire chronique lui a valu le
nom de poumon cardiaque.
Très rarement s'observe une maladie primitive des veines : la maladie veino-occlusive : idiopathique, elle touche
les sujets jeunes et consiste en une oblitération progressive des veines pulmonaires entraînant un oedème
interstitiel chronique du poumon, une fibrose et une hémosidérose (présence de sidérophages, incrustation
ferrique des bases pulmonaires).
- Morphologie : le poumon chroniquement congestif est lourd, rouge foncé à brun (par le
dépôt de pigments ferriques lors de petites hémorragies répétées), induré.
-Histologiquement, les veines présentent une hypertrophie médiale secondaire à
l'hyperpression dans l'oreillette gauche et qui prédomine naturellement dans les lobes
inférieurs.
Dans la paroi alvéolaire, consécutivement à des ruptures capillaires répétées, s'observent des
dépôts de fibrine extravasculaire qui, à la longue, sont remplacés par une fibrose interstitielle
modérée en épaisseur mais très étendue en surface.
Ces lésions pulmonaires vont avoir un retentissement sur le réseau artériel : en fait l'augmentation
de pression dans le réseau artériel est plus forte que dans le réseau veineux et dans l'oreillette gauche : la fibrose
alvéolaire est indirectement responsable d'une artério-constriction (voir paragraphe suivant). Les lésions
observées vont prédominer dans les lobes inférieurs, les plus perfusés et où s'ajoute la force hydrostatique. Cette
vasoconstriction permanente provoque en toute logique l'hypertrophie musculeuse (réversible) de la média et la
sclérose (irrévérsible) de l'intima.
2) HTAP hypoxique ("précapillaire").
Elle complique à terme tous les processus aboutissant à un déficit ventilatoire
chronique. Ceux-ci peuvent être pulmonaires (maladies restrictives (voir après) ou
obstructives graves) ou extra-pulmonaires (cyphoscoliose, obésité).
Morpho-pathogénie : l'hypoxie chronique, sans doute par intervention des
chémorécepteurs respiratoires, s'accompagne à nouveau d'une vasoconstriction permanente du
réseau artériel pulmonaire périphérique, d'où hypertrophie médiale longtemps réversible.
Dans le cas particulier des processus alvéolaires fibrosants, où l'épaississement des parois
alvéolaires est responsable de la diminution des échanges, la vasoconstriction réflexe facteur
d'hypertrophie musculaire vasculaire s'accompagne d'une scllérose intimale irréversible et
précoce.
3) HTAP thrombo-embolique ( groupe des HTAP "précapillaires").
Les embolies pulmonaires répétées, surtout petites et nombreuses, cliniquement
souvent inapparentes, s'organisent sous forme d'une recanalisation des artères. Ceci entraîne
une diminution du calibre de ces artères et donc du lit vasculaire.
4) HTAP idiopathique ( groupe des HTAP "précapillaires").
C'est un diagnostic d'exclusion qui se porte sur la biopsie pulmonaire.
Morphologiquement cette forme a la progressivité et le sévérité de l'HTAP des cardiopathies
congénitales.
Elle touche surtout le jeune adulte et plus souvent les femmes que les hommes. Un lien
existait probablement avec l'emploi de certains anorexigènes. Pour le reste, un facteur
humoral ou nerveux actuellement non identifié, est présumé responsable d'une vasoconstriction
chronique.
5) HTAP hypercinétique.
Pathogénie : c'est la conséquence d'un shunt cardiaque gauche-droit ou de la
persistance d'un canal artériel. Dans ce cas augmentent la pression et le volume sanguin
cardiaques droits. Cette augmentation de pression entraîne à nouveau une vaso-constriction
des artères musculaires du poumon avec augmentation de la résistance artérielle pulmonaire.
Morphologiquement s'observe à nouveau une hypertrophie médiale (HTAP de grade 1),
réversible.
Si la cardiopathie congénitale ou le canal artériel ne sont pas traités, l'HTAP va évoluer vers
des grades plus élevés, c'est-à-dire en fibrose sous-endothéliale, irréversible. Au-delà de ce
stade vont apparaître les grades les plus élevés de l'HTAP.
COMPLICATIONS DE L'HTAP
L'augmentation de pression des artères pulmonaires va provoquer une souffrance cardiaque
droite accompagnée d'une augmentation des pressions veineuses systémiques. Cette
insuffisance cardiaque droite est nommée coeur pulmonaire lorsque la maladie causale est
pulmonaire (pas si l'atteinte initiale est une insuffisance cardiaque gauche).
Le coeur pulmonaire lui-même peut provoque le développement d'un foie cardiaque qui peut
aller, dans des cas rares, jusqu'à la cirrhose cardiaque.
4) ANGÉITES D’HYPERSENSIBILITÉ
Elles forment un groupe de maladies sévères, intéressantes mais rares, toutes caractérisées par des lésions
vasculaires segmentaires, inflammatoires, aseptiques. Ces lésions sont nécrosantes, souvent granulomateuses et
parfois éosinophiliques.
1) Maladie de Wegener
Elle associe des lésions nécrosantes extensives des voies respiratoires supérieures (des sinus à la trachée), du
poumon et une glomérulonéphrite de manifestation d'ordinaire plus tardive, accompagnées de signes généraux et
notamment de fièvre.
Morphologiquement, le poumon est le siège de nodules multiples, à tendance nécrosante et cavitaire, associés à
des ulcères de l'arbre trachéo-bronchique. Histologiquement, ces lésions sont formées de granulomes.
gigantocellulaires nécrosants non infectieux, la nécrose étant provoquée par l'atteinte granulomateuse des artères
et des veines.
La cause de la maladie de Wegener est inconnue. Sur le plan pathogénique il s'agit d'une réaction
d'hypersensibilité à un antigène inconnu, exogène ou endogène. La recherche d'anticorps dirigés contre le
cytoplasme des neutrophiles (ANCA) est spécifique à 95 % de la maladie de Wegener. Le rôle de ces anticorps
est inconnu dans la pathogénie de la maladie.
D'autre part on observe des dépôts d'immuns-complexes accompagnés d'une accumulation de T lymphocytes et
de macrophages.
Au total, la seule certitude est la présence d'un mécanisme immun dont découle un traitement efficace par le
cyclophosphamide et les corticoïdes.
2) Maladie de Wegener limitée au poumon
Morphologiquement elle est identique à la précédente, mais ne s'accompagne pas de lésions des voies
respiratoires supérieures et de glomérulopathie. Le pronostic est plus favorable.
3) Le syndrome de Churg et Strauss
Il associe un asthme, une éosinophilie et une angéite nécrosante disséminée.
Etiopathogénie : la maladie survient le plus souvent sur terrain atopique où elle représente une forme exagérée
d'hyperergie accompagnée d'une angéite.
Anatomo -clinique : chez les patients présentant une éosinophilie massive et une augmentation des IgE, l'asthme
s'accompagne de symptômes généraux. Le poumon est le sièged 'infiltrats diffus ou circonscrits. L'histologie
montre une éosinophilie pulmonaire très intense associée à l'angéite nécrosante. Le traitement corticoïde est très
efficace.
(Obj 200) VII OEDÈME LÉSIONNEL
Il correspond cliniquement au syndrome de détresse respiratoire aiguë de l'adulte (sachant
que la maladie des membranes hyalines comporte des lésions identiques). C’est un syndrome
fréquent, mortel dans 60 % des cas.
Etiologie : choc de cause variée; septicémies, notamment à Gram négatifs; infections
pulmonaires diffuses (virales, mycosiques); urémie; ictères intenses; fumées toxiques; gaz
toxiques (ozone, SO2, NO2, NH3, etc) (Dans tous les cas ces gaz agissent par la production
de radicaux libres oxydants. L'O2 fait partie de ces gaz toxiques pour la paroi alvéolaire);
inhalations de liquide gastrique; antimitotiques : Bléomycine, Busulphan; circulation extracorporelle;
radiothérapie; overdose d'héroïne; etc.
Morphologie : tout débute par un oedème de la paroi alvéolaire, de caractère inflammatoire
au sens large du terme, c'est-à-dire exsudatif. Cet oedème déborde dans la lumière alvéolaire et s'accompagne de destructions des pneumocytes I et des cellules endothéliales sous-jacentes.
Deux à six jours après l'agression se forment les membranes hyalines : il s'agit de dépôts
complexes de fibrine mêlés à un surfactant inactivé. De fait, l'histologie est identique à celle
de la maladie des membranes hyalines de l'enfant où le surfactant est déficient. Ces
"membranes" tapissent les surfaces d'échanges del'alvéoles et peuvent être abondantes au
point de combler la kumière alvéolaire, d'où une insuffisance respiratoire, et la radiologie
montrant des infiltrats alvéolaires diffus évoluant en une consolidation massive (poumons
blancs).
Après deux à trois jours, ce dépôt épais de fib rine peut rarement se résorber. Plus souvent il
provoque une organisation fibreuse et une hyperplasie des pneumocytes II. Cette évolution va
aboutir dans beaucoup de cas, à une fibrose interstitielle.
Au total, cet oedème lésionnel se distingue de l'oedème aigu par ces circonstances et par la
nature de l'oedème, exsudatif et non transsudatif, et par son évolution sévère (décès et
fibroses).
DEFINITION C’est une obstruction brutale au sein du réseau artériel pulmonaire par un
corps étranger: l'embole. Cette obstruction entraîne des conséquences variables en fonction de
la taille et de la nature de cette embole ainsi que de l'état préalable du patient. Il s'agit d'un
accident extrêmement fréquent auquel on attribue environ 10 % des décès en milieu
hospitalier.
Types de description :
Les embolies fibrino-cruoriques
Ce sont de très loin les plus fréquentes. Elles résultent de la mobilisation d'un
thrombus dans une phlébothrombose (ainsi nommée phlébite). Les effets de l'embolisation du
caillot sont doubles : un déficit respiratoire (en raison de l'existence d'une zone qui est
ventilée mais non perfusée) et un à-coup hémodynamique (hypertension artérielle pulmonaire
aiguë). Les manifestations vont dépendre de la taille et du no mbre de ces emboles ainsi que de
l'état préexistant de l'appareil cardio-pulmonaire.
A) La grande embolie.
L'embole s'arrête à la bifurcation artérielle ou dans une des deux branches de l'artère
pulmonaire. L'embolie, sauf chirurgie d'exérèse d'urgence du caillot, entraîne le décès brutal
dans un état de défaillance cardiaque droite aiguë avec congestion et oedème pulmonaires.
Morphologie : la bifurcation artérielle ou l'une des deux artères pulmonaires est comblée par
un caillot organisé, n'adhérant pas à la paroi. Ce caillot de manière très caractéristique
présente une extrémité antérieure massive, anguleuse ("tête de serpent") et suivie de
ramifications, l'ensemble reproduisant le réseau veineux dans lequel s'est produite la
thrombose. A la section, le caillot est finement strié, ce qui représente des couches
successsives de thrombose fibrino-plaquettaire, de couleur beige, et d'agglutination de
globules rouges. Cette structure correspond à la constitution progressive du caillot au sein de
la veine.
La forme de l'embole et sa structure se distinguent ainsi aisément d'une thrombose in situ type post-mortem.
Dans ce dernier cas le processus de coagulation reproduit l'anatomie de l'artère pulmonaire, c'est-à-dire que les
bifurcations sont périphériques par rapport au coeur, tandis que la structure montre deux couches, l'une de
fibrine, l'autre de globules rouges.
B. Embolies petites et moyennes.
Elles s’arrêtent dans les branches intermédiaires et petites de l’artère. Dans ce cas, c'est l'état
du sujet qui va dicter les conséquences :
- Sujet ayant un état cardio-vasculaire et pulmonaire normal. Dans ce cas la vascularisation
bronchique prend le relais de la vascularisation pulmonaire défaillante : l'embolie pulmonaire
provoque une hémorragie focale et dans neuf cas sur dix il n'y a pas de nécrose tissulaire.
L'hémorragie se résorbe ultérieurement sans laisser de séquelles. Une exception notable est
représentée par la survenue au cours de petites embolies d'une vasoconstriction pulmonaire
attribuée à la libération de thromboxane plaque ttaire et responsable d’un « coeur pulmonaire
aigu ».
- Chez le cardiaque et notamment chez l'insuffisant cardio-pulmonaire ce type d'embolie
entraîne soit une décompensation aiguë de l’insuffisance cardio-pulmonaire fréquemment
mortelle, soit la formation d'infarctus du poumon, soit les deux. Les infarctus sont
multiples dans la moitié des cas et se localisent le plus souvent dans les lobes inférieurs, les
plus perfusés, le plus touché étant le segment postéro-basal, dans l’axe de l'artère pulmonaire.
Morphologiquement ces infarctus de tailles variables ont une forme pyramidale à base
pleurale. D'abord hémorragiques, ils présentent après 48 heures, une lyse globulinique et
prennent une couleur gris-jaune pigmentée de brun.
Sur le plan évolutif, certains infarctus entraînent le décès en raison de leur multiplicité, ou de
leur grande taille, ou de l'état initialement précaire du malade.
Autrement, l'infarctus évoluera vers une cicatrice rétractile si la nécrose était initialement
abondante, vers une cicatrice minimale voire nulle si la nécrose était minime, vers la
formation d'abcès en cas de septicémie colonisant le tissu pulmonaire nécrosé. L'embole ellemême
disparaît par fibrinolyse ou s'organise par le phénomène de la recanalisation vasculaire.
En cas d'infarctus multiples, ce phénomène peut entraîner une hypertension artérielle
pulmonaire résiduelle (voir ci-dessous).
Il existe cependant d'autres types d'embolies. Parmi celles-ci :
- embolies amniotiques : tableau clinique d'une haute gravité due au passage dans le sang
veineux du myomètre, de liquide amniotique. Le phénomène s'observe en fin d'accouchement
et il est attribué à l'association de la persistance d'une béance veineuse, de contractions
violentes du myomètre et d'une obstruction du col au passage du foetus. Ces embolies sont
fréquemment mortelles et se compliquent d'une coagulation intravasculaire disséminée.
L'origine en est mal comprise et peut être liée à un phénomène d'hypersensibilité.
2) OEDÈME AIGU.
Définition : c'est la conséquence d’une transsudation rapide de sérum à travers les parois
capillaires et surtout veinulaires à la faveur d'une brusque augmentation de pression
hydrostatique ou d'un effondrement de la pression oncotique.
Macroscopiquement, il s'agit d'un poumon lourd, gorgé de sérosité. A la section, le sérum
comble les alvéoles, le phénomène débutant dans les bases. Histologiquement, il n'y a pas de
phénomène inflammatoire.
Sur le plan pathogénique, cet oedème est d'abord interstitiel, c'est-à-dire situé dans la cloison
inter-alvéolaire. Là il est normalement résorbé par le système lymphatique. Si la capacité des
lymphatiques est dépassée, le sérum s'épanche dans la lumière alvéolaire. Il est à noter qu'en
cas d'hypertension veineuse, la pression lymphatique augmente et par conséquent la capacité
d'absorption du système lymphatique diminue.
Étiologie : les considérations précédentes expliquent que l'oedème aigu du poumon s'observe
dans la poussée aiguë d'insuffisance cardiaque gauche (oedème cardiogénique), le
déséquilibre en excès de perfusion.
Moins évidemment expliquables sont les oedèmes pulmonaires consécutifs aux traumatismes cérébraux
(attribués à une libération adrénergique massive responsable d'une vasoconstriction généralisée basculant le
volume sanguin vers la circulation pulmonaire), en cas d'overdose d'héroïne, de paludisme pernicieux ou de
passage en haute altitude (par vasoconstriction veineuse?).
3) LES LÉSIONS DE L'HYPERTENSION ARTERIELLE PULMONAIRE
Définition : c'est une augmentation de pression sanguine supérieure à 35 mmHg (N : 25/15).
Les lésions ici étudiées sous-entendent qu'il s'agit d'une hypertension prolongée.
L'hypertension artérielle pulmonaire est une affection très fréquente et d'origine variée.
a) Lésions élémentaires : on les observe quelle que soit la cause de l'hypertension. Elles dépendent du calibre du vaisseau.
- Gros vaisseaux (du tronc pulmonaire jusqu'à 0,3 mm de diamètre) : alors que l'artère
pulmonaire et ses grosses branches possèdent à l'état normal l'aspect macroscopique et
histologique d'une veine, en cas d'HTAP prolongée s'observent un épaississement de la paroi
et des lésions d'athérome. Dans les cas graves, l'artère pulmonaire prend ainsi un aspect qu'on ne saurait distinguer d'une aorte modérément atteinte d'athérosclérose. L'athérosclérose de
l'artère pulmonaire n'a aucune conséquence pathologique.
- Petits vaisseaux : lésions beaucoup plus précoces et fonctionnellement responsables de la
sévérité de la maladie. Ces lésions sont progressives et classées en 6 grades de gravité
croissante. Elles vont de l'hypertrophie de la média (=grade 1), réversible, à la nécrose des artères.
Sur le plan pathogénique, la lésion initiale d'hypertrophie médiale répond dans certains cas, à
un stimulus vaso-constrictif permanent (voir ci-dessous HTAP hypoxique). D'autre part, la
seule hypertension artérielle provoque de manière réactionnelle, l'hypertrophie des fibres
musculaires. La possibilité d'établissement d'un cercle vicieux est évidente.
La notion de gradation des lésions précédentes est importante : l'évaluation d'une HTAP
est au coeur du bilan pré-opératoire dans le traitement tant des cardiopathies congénitales que
des cardiopathies de l'adulte traitées par greffe. En cas de lésions irréversibles, l'échec
fonctionnel de la greffe est certain et ceci indique une greffe coeur-poumons. Ceci étant la
corrélation des pressions veineuses pulmonaires et de ces lésions fait que la mesure de ces
pressions remplace le plus souvent la biopsie.
b) Les variétés étiopathologiques d’HTAP.
1) HTAP consécutive à la congestion pulmonaire chronique passive (HTAP "postcapillaire")
- Définition : c'est la stase prolongée de sang dans le poumon due à une hypertension veineuse
chronique le plus souvent d'origine ventriculaire gauche.
- Etiologie : rétrécissement mitral, insuffisance cardiaque gauche progressive de causes
variées (hypertension artérielle, athérome aortique, ischémie myocardique, etc...).
La prépondérance de l'origine cardiaque de la congestion pulmonaire chronique lui a valu le
nom de poumon cardiaque.
Très rarement s'observe une maladie primitive des veines : la maladie veino-occlusive : idiopathique, elle touche
les sujets jeunes et consiste en une oblitération progressive des veines pulmonaires entraînant un oedème
interstitiel chronique du poumon, une fibrose et une hémosidérose (présence de sidérophages, incrustation
ferrique des bases pulmonaires).
- Morphologie : le poumon chroniquement congestif est lourd, rouge foncé à brun (par le
dépôt de pigments ferriques lors de petites hémorragies répétées), induré.
-Histologiquement, les veines présentent une hypertrophie médiale secondaire à
l'hyperpression dans l'oreillette gauche et qui prédomine naturellement dans les lobes
inférieurs.
Dans la paroi alvéolaire, consécutivement à des ruptures capillaires répétées, s'observent des
dépôts de fibrine extravasculaire qui, à la longue, sont remplacés par une fibrose interstitielle
modérée en épaisseur mais très étendue en surface.
Ces lésions pulmonaires vont avoir un retentissement sur le réseau artériel : en fait l'augmentation
de pression dans le réseau artériel est plus forte que dans le réseau veineux et dans l'oreillette gauche : la fibrose
alvéolaire est indirectement responsable d'une artério-constriction (voir paragraphe suivant). Les lésions
observées vont prédominer dans les lobes inférieurs, les plus perfusés et où s'ajoute la force hydrostatique. Cette
vasoconstriction permanente provoque en toute logique l'hypertrophie musculeuse (réversible) de la média et la
sclérose (irrévérsible) de l'intima.
2) HTAP hypoxique ("précapillaire").
Elle complique à terme tous les processus aboutissant à un déficit ventilatoire
chronique. Ceux-ci peuvent être pulmonaires (maladies restrictives (voir après) ou
obstructives graves) ou extra-pulmonaires (cyphoscoliose, obésité).
Morpho-pathogénie : l'hypoxie chronique, sans doute par intervention des
chémorécepteurs respiratoires, s'accompagne à nouveau d'une vasoconstriction permanente du
réseau artériel pulmonaire périphérique, d'où hypertrophie médiale longtemps réversible.
Dans le cas particulier des processus alvéolaires fibrosants, où l'épaississement des parois
alvéolaires est responsable de la diminution des échanges, la vasoconstriction réflexe facteur
d'hypertrophie musculaire vasculaire s'accompagne d'une scllérose intimale irréversible et
précoce.
3) HTAP thrombo-embolique ( groupe des HTAP "précapillaires").
Les embolies pulmonaires répétées, surtout petites et nombreuses, cliniquement
souvent inapparentes, s'organisent sous forme d'une recanalisation des artères. Ceci entraîne
une diminution du calibre de ces artères et donc du lit vasculaire.
4) HTAP idiopathique ( groupe des HTAP "précapillaires").
C'est un diagnostic d'exclusion qui se porte sur la biopsie pulmonaire.
Morphologiquement cette forme a la progressivité et le sévérité de l'HTAP des cardiopathies
congénitales.
Elle touche surtout le jeune adulte et plus souvent les femmes que les hommes. Un lien
existait probablement avec l'emploi de certains anorexigènes. Pour le reste, un facteur
humoral ou nerveux actuellement non identifié, est présumé responsable d'une vasoconstriction
chronique.
5) HTAP hypercinétique.
Pathogénie : c'est la conséquence d'un shunt cardiaque gauche-droit ou de la
persistance d'un canal artériel. Dans ce cas augmentent la pression et le volume sanguin
cardiaques droits. Cette augmentation de pression entraîne à nouveau une vaso-constriction
des artères musculaires du poumon avec augmentation de la résistance artérielle pulmonaire.
Morphologiquement s'observe à nouveau une hypertrophie médiale (HTAP de grade 1),
réversible.
Si la cardiopathie congénitale ou le canal artériel ne sont pas traités, l'HTAP va évoluer vers
des grades plus élevés, c'est-à-dire en fibrose sous-endothéliale, irréversible. Au-delà de ce
stade vont apparaître les grades les plus élevés de l'HTAP.
COMPLICATIONS DE L'HTAP
L'augmentation de pression des artères pulmonaires va provoquer une souffrance cardiaque
droite accompagnée d'une augmentation des pressions veineuses systémiques. Cette
insuffisance cardiaque droite est nommée coeur pulmonaire lorsque la maladie causale est
pulmonaire (pas si l'atteinte initiale est une insuffisance cardiaque gauche).
Le coeur pulmonaire lui-même peut provoque le développement d'un foie cardiaque qui peut
aller, dans des cas rares, jusqu'à la cirrhose cardiaque.
4) ANGÉITES D’HYPERSENSIBILITÉ
Elles forment un groupe de maladies sévères, intéressantes mais rares, toutes caractérisées par des lésions
vasculaires segmentaires, inflammatoires, aseptiques. Ces lésions sont nécrosantes, souvent granulomateuses et
parfois éosinophiliques.
1) Maladie de Wegener
Elle associe des lésions nécrosantes extensives des voies respiratoires supérieures (des sinus à la trachée), du
poumon et une glomérulonéphrite de manifestation d'ordinaire plus tardive, accompagnées de signes généraux et
notamment de fièvre.
Morphologiquement, le poumon est le siège de nodules multiples, à tendance nécrosante et cavitaire, associés à
des ulcères de l'arbre trachéo-bronchique. Histologiquement, ces lésions sont formées de granulomes.
gigantocellulaires nécrosants non infectieux, la nécrose étant provoquée par l'atteinte granulomateuse des artères
et des veines.
La cause de la maladie de Wegener est inconnue. Sur le plan pathogénique il s'agit d'une réaction
d'hypersensibilité à un antigène inconnu, exogène ou endogène. La recherche d'anticorps dirigés contre le
cytoplasme des neutrophiles (ANCA) est spécifique à 95 % de la maladie de Wegener. Le rôle de ces anticorps
est inconnu dans la pathogénie de la maladie.
D'autre part on observe des dépôts d'immuns-complexes accompagnés d'une accumulation de T lymphocytes et
de macrophages.
Au total, la seule certitude est la présence d'un mécanisme immun dont découle un traitement efficace par le
cyclophosphamide et les corticoïdes.
2) Maladie de Wegener limitée au poumon
Morphologiquement elle est identique à la précédente, mais ne s'accompagne pas de lésions des voies
respiratoires supérieures et de glomérulopathie. Le pronostic est plus favorable.
3) Le syndrome de Churg et Strauss
Il associe un asthme, une éosinophilie et une angéite nécrosante disséminée.
Etiopathogénie : la maladie survient le plus souvent sur terrain atopique où elle représente une forme exagérée
d'hyperergie accompagnée d'une angéite.
Anatomo -clinique : chez les patients présentant une éosinophilie massive et une augmentation des IgE, l'asthme
s'accompagne de symptômes généraux. Le poumon est le sièged 'infiltrats diffus ou circonscrits. L'histologie
montre une éosinophilie pulmonaire très intense associée à l'angéite nécrosante. Le traitement corticoïde est très
efficace.
(Obj 200) VII OEDÈME LÉSIONNEL
Il correspond cliniquement au syndrome de détresse respiratoire aiguë de l'adulte (sachant
que la maladie des membranes hyalines comporte des lésions identiques). C’est un syndrome
fréquent, mortel dans 60 % des cas.
Etiologie : choc de cause variée; septicémies, notamment à Gram négatifs; infections
pulmonaires diffuses (virales, mycosiques); urémie; ictères intenses; fumées toxiques; gaz
toxiques (ozone, SO2, NO2, NH3, etc) (Dans tous les cas ces gaz agissent par la production
de radicaux libres oxydants. L'O2 fait partie de ces gaz toxiques pour la paroi alvéolaire);
inhalations de liquide gastrique; antimitotiques : Bléomycine, Busulphan; circulation extracorporelle;
radiothérapie; overdose d'héroïne; etc.
Morphologie : tout débute par un oedème de la paroi alvéolaire, de caractère inflammatoire
au sens large du terme, c'est-à-dire exsudatif. Cet oedème déborde dans la lumière alvéolaire et s'accompagne de destructions des pneumocytes I et des cellules endothéliales sous-jacentes.
Deux à six jours après l'agression se forment les membranes hyalines : il s'agit de dépôts
complexes de fibrine mêlés à un surfactant inactivé. De fait, l'histologie est identique à celle
de la maladie des membranes hyalines de l'enfant où le surfactant est déficient. Ces
"membranes" tapissent les surfaces d'échanges del'alvéoles et peuvent être abondantes au
point de combler la kumière alvéolaire, d'où une insuffisance respiratoire, et la radiologie
montrant des infiltrats alvéolaires diffus évoluant en une consolidation massive (poumons
blancs).
Après deux à trois jours, ce dépôt épais de fib rine peut rarement se résorber. Plus souvent il
provoque une organisation fibreuse et une hyperplasie des pneumocytes II. Cette évolution va
aboutir dans beaucoup de cas, à une fibrose interstitielle.
Au total, cet oedème lésionnel se distingue de l'oedème aigu par ces circonstances et par la
nature de l'oedème, exsudatif et non transsudatif, et par son évolution sévère (décès et
fibroses).