07-03-2008, 10:31 AM
Qu’est-ce que le Syndrôme de West ? les causes, les examens, les traitements .
Définition :
Les causes du Syndrôme de West peuvent être réparties en deux catégories :
Spasmes en flexions symptomatiques (entre 86 et 91% des cas observés)
Dans ces cas, le Syndrôme de West est la conséquence d’une autre pathologie identifiable, ayant le plus souvent entraîné des dommages cérébraux. Cette autre pathologie peut être survenue :
- avant la naissance : malformations cérébrales (microcéphalie, hydranencéphalie, schizencéphalie), maladies génétiques (sclérose tubéreuse de Bourneville, trisomie 21), infections congénitales, traumatismes in utero,
- pendant la naissance : traumatismes, infections (méningites, encéphalites), hémorragies intracrâniennes,
- après la naissance : traumatismes, méningites, etc...
On recherche prioritairement une sclérose de Bourneville chez les enfants atteints de spasmes infantiles, car elle représente à elle seule 30% des pathologies prénatales provoquant un Syndrôme de West.
‚ Spasmes en flexions idiopathiques (entre 9 et 14% des cas)
Description de la maladie :
Les spasmes en flexion débutent le plus fréquemment entre 3 et 12 mois. Ils débutent par une contraction soudaine, rapide et tonique de la musculature du tronc , des membres , qui dure de 0,5 à 2 secondes . Ces contractions peuvent se répéter durant 10 à 30 secondes, parfois plus. Fréquemment, ces spasmes surviennent à l’endormissement ou au réveil.
Evolution de la maladie :
Spontanément,la poussée évolutive s’arrête, ainsi que les spasmes,après plusieurs mois d’évolution. Elle laisse place à - des séquelles psychomotrices telles qu’un retard de langage et un retard à l’apprentissage des acquisitions
Examen complémentaires :
1-L’électoencéphalogramme
2-Le scanner et l’IRM cérébral
3-Un bilan biologique : il s’agit de prises de sang,à la recherche d’anomalies métaboliques,de carences vitaminiques ou autres.
4-La ponction lombaire
5-L’examen dermatologique : on examine la peau de l’enfant à la lumière de Wood (violette) à la recherche de tâches blanches évocatrices de sclérose tubéreuse de Bourneville.
Les traitements :
La liste qui suit n’est pas exhaustive et la multiplicité des médicaments témoignent également de la complexité de traiter cette maladie. 1- La cortisone 2- Le Sabril* 3- Le Mogadon* 4- La Dépakine* 5- Le topamax* 6- Le zonegran
Définition :
Les causes du Syndrôme de West peuvent être réparties en deux catégories :
Spasmes en flexions symptomatiques (entre 86 et 91% des cas observés)
Dans ces cas, le Syndrôme de West est la conséquence d’une autre pathologie identifiable, ayant le plus souvent entraîné des dommages cérébraux. Cette autre pathologie peut être survenue :
- avant la naissance : malformations cérébrales (microcéphalie, hydranencéphalie, schizencéphalie), maladies génétiques (sclérose tubéreuse de Bourneville, trisomie 21), infections congénitales, traumatismes in utero,
- pendant la naissance : traumatismes, infections (méningites, encéphalites), hémorragies intracrâniennes,
- après la naissance : traumatismes, méningites, etc...
On recherche prioritairement une sclérose de Bourneville chez les enfants atteints de spasmes infantiles, car elle représente à elle seule 30% des pathologies prénatales provoquant un Syndrôme de West.
‚ Spasmes en flexions idiopathiques (entre 9 et 14% des cas)
Description de la maladie :
Les spasmes en flexion débutent le plus fréquemment entre 3 et 12 mois. Ils débutent par une contraction soudaine, rapide et tonique de la musculature du tronc , des membres , qui dure de 0,5 à 2 secondes . Ces contractions peuvent se répéter durant 10 à 30 secondes, parfois plus. Fréquemment, ces spasmes surviennent à l’endormissement ou au réveil.
Evolution de la maladie :
Spontanément,la poussée évolutive s’arrête, ainsi que les spasmes,après plusieurs mois d’évolution. Elle laisse place à - des séquelles psychomotrices telles qu’un retard de langage et un retard à l’apprentissage des acquisitions
Examen complémentaires :
1-L’électoencéphalogramme
2-Le scanner et l’IRM cérébral
3-Un bilan biologique : il s’agit de prises de sang,à la recherche d’anomalies métaboliques,de carences vitaminiques ou autres.
4-La ponction lombaire
5-L’examen dermatologique : on examine la peau de l’enfant à la lumière de Wood (violette) à la recherche de tâches blanches évocatrices de sclérose tubéreuse de Bourneville.
Les traitements :
La liste qui suit n’est pas exhaustive et la multiplicité des médicaments témoignent également de la complexité de traiter cette maladie. 1- La cortisone 2- Le Sabril* 3- Le Mogadon* 4- La Dépakine* 5- Le topamax* 6- Le zonegran